Des outils pour mieux appréhender les troubles cognitifs et comportementaux dans la dystrophie musculaire de Duchenne [Brève] / Urtizberea JA, Auteur . – 25/10/2019.Langues : Français (fre)Mots-clés : dystrophie musculaire de Becker ; dystrophie musculaire de Duchenne ; maladie neuromusculaire ; trouble cognitif ; trouble du comportementLien associé : Lien vers la Brève du site Institut de MyologieTexte intégral : La dystrophie musculaire de Duchenne (ou DMD) est la myopathie héréditaire la plus fréquente chez le garçon. Transmise selon un mode récessif lié au chromosome X et due à un déficit en dystrophine, la DMD se traduit par un déficit musculaire progressif et des complications cardio-respiratoires à l’origine d’un décès prématuré. Dans un tiers des cas au moins, la maladie s’accompagne de difficultés cognitives et/ou de troubles du comportement de sévérité très variable, à l’origine de situations de sur-handicap. Ces difficultés peuvent se retrouver aussi dans la dystrophie musculaire de Becker, une variante moins sévère de la DMD. Deux articles reviennent sur l’importance du phénomène et les outils à disposition du clinicien pour les évaluer.
Dans le premier, publié en août 2019, une équipe néerlandaise s’est livrée à une analyse exhaustive de la littérature concernant les moyens utilisés pour mesurer les troubles du comportement et le retentissement psychosocial dans cette pathologie. Ainsi, 54 articles correspondant à 61 outils ou échelles ont été retenus dans l’étude. Aucun outil ne se détache vraiment du lot, les auteurs préconisant d’en utiliser plusieurs.
Dans le second article, paru également en août 2019 et émanant de cliniciens américains, le point est fait sur la NIH-Toolbox, un nouvel outil générique, simple et accessible, destiné à dépister et suivre les troubles cognitifs dans cette population. Testé chez trente patients atteints de DMD mais aussi chez les mères transmettrices, cette évaluation pourrait remplacer, pour partie, les bilans neuropsychologiques complets actuellement recommandés.

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